Angiomiofibroblastoma vulvoperineal, presentación de un caso / Vulvoperineal angiomyofibroblatoma, a case report

An angiomyofibroblastoma is a benign tumor that may present itself in the genital tract of a reproductive age woman. Despite it being a benign neoplasia, unable to be invasive, it can reach large sizes, producing discomfort, pain, and anatomical deformation. A late diagnosis may result in increased surgical difficulty for resection. The following is the clinical case of a woman with a vulvo-perineal tumor of 6 years of evolution, with a final diagnosis of angiomyofibroblastoma, in which complete resection of the lesion was achieved with good cosmetic results. The highlight of this tumor is its slow, silent, but progressive growth, leading to diagnoses that are often confused and late, with a consequent delay in treatment. Among the common differential diagnoses are the Bartholin gland cyst and the aggressive angiomyxoma.

El angiomiofibroblastoma es un tumor benigno que puede presentarse en el tracto genital de la mujer en edad reproductiva. A pesar de ser una neoplasia benigna, sin capacidad invasora, puede alcanzar grandes tamaños, produciendo molestia, dolor y alteración importante de la anatomía. Si el diagnóstico es tardío, aumenta la dificultad quirúrgica en su resección. A continuación, se presenta el caso clínico de una mujer con un tumor vulvoperineal de 6 años de evolución, con diagnóstico final de angiomiofibroblastoma, en el que se logró la resección completa de la lesión con un buen resultado estético. La importancia de este tumor está dada por su crecimiento lento, silencioso, pero progresivo, llevando a que su diagnóstico sea en muchas ocasiones confuso y tardío, con el consecuente retraso en el tratamiento. Dentro de los diagnósticos diferenciales comunes se encuentran el quiste de la glándula de Bartholino y el angiomixoma agresivo.

Tumor Fibro-histiocítico Plexiforme de Vulva: Relato de Caso / Vulva Plexiform Fibrohistiocytic Tumor: Case Report / Tumor Fibrohistiocítico Plexiforme de la Vulva: Reporte de Caso

Introdução: O tumor fibro-histiocítico plexiforme é uma condição clínica rara, com cerca de 150 casos descritos na literatura. Relato do caso: Paciente, 23 anos, sexo feminino, portadora de lesão nodular em região vulvar sem características de malignidade em exames de ultrassonografia. Realizou acompanhamento clínico, tendo apresentado aumento do tamanho da lesão inicial, sendo optado então por realização de ressecção cirúrgica da lesão. Em estudo histopatológico, evidenciou-se lesão compatível com tumor fibro-histiocítico plexiforme, com margens cirúrgicas livres. No seguimento, a paciente foi encaminhada para avaliação oncológica com a intenção de realizar exames complementares de rastreio e descartar diagnósticos morfologicamente semelhantes. Diante dos exames complementares confirmando o diagnóstico inicial e sem evidência de doença metastática após excisão cirúrgica completa com margens livres, foi iniciado seguimento clínico. Conclusão: Relatar o caso é de extrema importância para divulgar a apresentação clínica, etapas diagnósticas, tratamento proposto e compartilhar informações acerca de evolução clínica apresentada.

Introduction: Plexiform fibrohistiocytic tumor is a rare clinical condition, with about 150 cases described in the literature. Case report: 23-years-old, female patient with nodular lesion in vulva without malignancy characteristics on ultrasound image. She underwent clinical follow-up and after an increase in the size of the lesion, surgical resection was opted. Histopathological findings suggested plexiform fibrohistiocytic tumor, with free surgical margins. In follow up, she was referred to oncological evaluation for screening complementary exams and rule out morphologically similar diagnoses. After the complementary exams confirming the initial diagnosis of plexiform fibrohistiocytic tumor and without evidence of metastatic disease after complete surgical excision with free margins, the patient is in clinical follow-up. Conclusion: Reporting the case is extremely important to disseminate the clinical presentation, diagnostic steps, proposed treatment and share information about the clinical evolution presented.

Introducción: El tumor fibrohistiocítico plexiforme es una condición clínica poco frecuente, con unos 150 casos descritos en la literatura. Reporte del caso: Paciente de 23, sexo feminino, años con lesión nodular en una región vulvar sin características malignas en los exámenes de ultrasonido. Se sometió a un seguimiento clínico, habiendo presentado un aumento en el tamaño de la lesión inicial, y se decidió realizar la resección quirúrgica de la lesión. En un estudio histopatológico, se evidenció una lesión compatible con tumor fibrohistiocítico plexiforme con márgenes quirúrgicos libres. Fue referida para la evaluación oncológica, realizó pruebas complementarias para el cribado y para descartar diagnósticos morfológicamente similares. En vista de las pruebas complementarias que confirman el diagnóstico inicial y sin evidencia de enfermedad metastásica después de una escisión quirúrgica completa con márgenes libres, se inició el seguimiento clínico. Conclusión: Informar del caso es extremadamente importante para difundir la presentación clínica, etapas diagnósticas, tratamiento propuesto y compartir información sobre la evolución clínica presentada.

Cellular angiofibroma: A rare vulvar tumor case report angiofibroma celular: Um caso raro de tumor vulvar

Abstract Cellular angiofibroma (CA)is a rare benign mesenchymal tumor. In women, it occurs mainly in the vulvovaginal region, with vulvar location in 70% of the cases. Its clinical presentation is nonspecific and similar to several other vulvar tumors of different cellular origins. Thus, its histological and immunohistochemical features allow distinction fromother tumors. Cellular angiofibromas have good prognosis, despite some risk of relapse. The authors present the case of a 49-year-old woman with a bulky right vulvar lesion, for which the preoperative diagnosis was a Bartholin cyst, but the histological and immunohistochemical evaluation yielded a CA.

Resumo O angiofibroma celular é um tumor mesenquimatoso benigno e raro. Nasmulheres, surge principalmente na região vulvo-vaginal, com localização vulvar em 70% dos casos. A sua apresentação clínica é inespecífica e semelhante a vários outros tumores vulvares de diferentes origens celulares. Assim, são as suas características histológicas e imunohistoquímicas que permitem a diferenciação entre eles. Os angiofibromas celulares têm bom prognóstico,embora apresentemalgumrisco de recidiva. Os autores apresentamo caso de umamulher de 49 anos de idade comuma lesão vulvar direita volumosa, cujo diagnóstico pré-operatório era de quisto da glândula de Bartholin, mas cujo exame histológico e imunohistoquímico revelaram tratar-se de um angiofibroma celular.

Inmunohistoquímica de p16 y p53 en cáncer de vulva / Immunohistochemistry of p16 and p53 in vulvar cancer

El carcinoma escamoso vulvar puede desarrollarse de manera asociada o independiente a la infección por HPV. La relación entre la patogénesis, la clasificación, el perfil inmunohistoquímico, y el pronóstico ha sido estudiada con algunas discrepancias. El objetivo del trabajo fue observar la concordancia clásicamente descripta que asocia a los carcinomas queratinizantes con la ausencia de infección por HPV y a los carcinomas warty y basaloides con la presencia de dicho virus. Para ello, revisamos la clínica, la morfología y el inmunofenotipo de 39 casos de nuestro hospital. Los tumores fueron clasificados histológicamente en carcinomas escamosos queratinizantes clásicos (30), warty (5) y basaloides (4). En el análisis estadístico la expresión de p16 fue asociada de manera significativa con una edad menor al momento del diagnóstico (p = 0.0025), presencia de lesión intraepitelial escamosa de alto grado (p < 0.0001), coilocitosis (p = 0.02), y subtipo morfológico (p = 0.02); y fue inversamente asociado con la expresión de p53 (p < 0.0001) y con el liquen escleroso (p = 0.0051). Resulta peculiar que, de los casos estudiados, 4 carcinomas queratinizantes coexpresaron p16 y p53. Un solo tumor de tipo warty resultó negativo para p16 y positivo para p53, y 9 queratinizantes resultaron positivos para p16 y negativos para p53. Si bien estos hallazgos indican que con la sola utilización de la hematoxilina y eosina podrían definirse de manera correcta los tumores asociados al HPV, sugerimos fuertemente la realización de inmunohistoquímica, especialmente en carcinomas escamosos queratinizantes en pacientes jóvenes o con historia de HPV.

Squamous cell carcinoma of the vulva may develop in association or independently of HPV infection. The relationship between pathogenesis, classification, immunohistochemical profile and prognosis has been studied in the literature with some discrepancies. The aim of this study was to observe the classical association of keratinizing carcinomas with the absence of HPV infection and warty and basaloid carcinomas with the presence of this virus. Therefore, we reviewed the clinic, morphology, and immunophenotype of 39 cases. The tumors were histologically classified into classic keratinizing squamous carcinoma (30), warty (5) and basaloid (4). In the statistical analysis, diffuse expression with p16 was significantly associated with younger age (p = 0.0025), presence of high-grade intraepithelial lesion (p < 0.0001), koilocytosis (p = 0.02), and morphological subtype (p = 0.02), and was inversely associated with the expression of p53 (p < 0.0001) and the presence of lichen sclerosus (p = 0.0051). It is curious that 4 keratinizing carcinomas of the cases studied presented coexpression of p16 and p53. Only one warty tumor was negative for p16 and positive for p53, and 9 keratinizing tumors were positive for p16 and negative for p53. Although these findings show that the use of hematoxylin and eosin could correctly define tumors associated with HPV, we strongly suggest the performance of immunohistochemistry, especially in squamous keratinizing classic carcinomas in young patients with a history of HPV.

Multiple eruptive and vulvar syringomas and the incipient role of dermoscopy in diagnosis / Siringomas eruptivos múltiples y vulvares y el papel incipiente de la dermatoscopia en el diagnóstico

INTRODUCCIÓN: Los siringomas son tumores benignos derivados de la porción intraepidérmica de los conductos sudoríparos ecrinos. Ocasionalmente pueden iniciar de forma súbita como siringomas eruptivos o localizarse en sitios atípicos que retrasan el diagnóstico por años. La dermatoscopía tiene un rol incipiente en diferenciar siringomas de su extenso diagnóstico diferencial. MÉTODOS: Estudio retrospectivo descriptivo de serie de casos de siringomas de localización atípica. Los datos fueron extraídos de fichas clínicas electrónicas. Todos incluyen dermatoscopía y correlación histopatológica. RESULTADOS: Cinco pacientes. Cuatro hombres y una mujer entre 40 y 79 años de edad con siringomas atípicos: cuatro casos eruptivos y un caso de siringomas vulvares. DISCUSIÓN: Proponemos la dermatoscopía basada en nuestros hallazgos como una herramienta útil con estructuras ovales amarillas y una pseudo-red café clara difusa en su superficie. Estas estructuras amarillas se pueden correlacionar con la proliferación ductal ecrina y el denso estroma en la histopatología. CONCLUSIÓN: Enfatizamos que se debe considerar esta entidad en el diagnóstico diferencial de dermatosis papulares y conocer sus manifestaciones clínicas para optimizar la sospecha diagnóstica.

INTRODUCCTION: Syringomas are common benign tumors, probably of origin derived from the intraepidermal portion of the eccrine sweat ducts. Occasionally they may develop suddenly and extensively as eruptive syringomas or be located in atypical sites delaying the diagnosis for years. Dermoscopy has an incipient role in differentiating syringomas from their extensive differential diagnosis. METHODS: Retrospective descriptive case-series study of atypical location syringomas. Data extraction from clinical history from electronic files. They all include dermoscopy and histopathological correlation. RESULTS: Five patients: Four men and one woman between 40 and 79 years old, with atypical syringomas diagnosis: four eruptive and one vulvar syringomas. DISCUSSION: We propose dermoscopy, based on our findings, as a useful tool to this entity, with its oval yellow structures and a diffuse light-brown network-like structure on its surface. These yellow enlargements may be correlated with the ductal eccrine proliferation and the dense stroma seen in the histopathology. CONCLUSION: We emphasize that they should be considered in the differential diagnosis of papular dermatosis, as they tend to be underdiagnosed, and to know their clinical manifestations to optimize the diagnostic suspicion.

Dermatofibrosarcoma protuberans vulvar: tres casos clínicos de localización inusual / Dermatofibrosarcoma protuberans vulvar: three clinical cases of localization unusual

RESUMEN El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un sarcoma fusocelular de grado intermedio de malignidad con máxima incidencia en adultos entre 20 y 40 años y de localización habitualmente troncular (cabeza, cuello extremidades superiores). Se presentan tres casos de DFSP de localización excepcional a nivel vulvar. Las pacientes fueron tratadas con vulvectomía respetando márgenes de seguridad pero, debido a la idiosincrasia del tumor, presentaron recidivas locales que precisaron de una nueva cirugía. En su posterior seguimiento no presentaron recaídas y se encuentran libres de enfermedad.

ABSTRACT Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is an intermediate grade spindle-cell sarcoma with a highest incidence in adults between 20 and 40 years old and a trunk location (head, neck and arms). We introduce three case reports of vulvar DFSP considered unusual because of their location. The patients were conducted a free-margin vulvectomy but, due to the nature of the tumor, local reappearances required a second surgery. In the subsequent follow-up they did not suffer from any tumor relapse and they are currently disease-free.

Fibroadenoma vulvar: a propósito de un caso clínico / Vulvar fibroadenoma: about a clinical case

RESUMEN El fibroadenoma vulvar es un tumor benigno poco frecuente con muy pocos casos descritos en la literatura. Por lo general, se diagnostica entre los 20 y 70 años. Tiene un buen pronóstico y rara vez recurre después de la escisión. Presentamos un caso de fibroadenoma vulvar, en una mujer de 33 años, manifestado como un tumor localizado, bien definido de partes blandas en el labio mayor izquierdo. La lesión fue extirpada completamente y la histología confirmó un fibroadenoma con marcador de estrógeno positivo.

ABSTRACT Vulvar fibroadenoma is a rare benign tumor with few cases reported in the literature. It usually occurs between 20 and 70 years of age. It has a good prognosis and rarely recurs following excision. We present a case of vulvar fibroadenoma as a localized, well-defined soft tissue mass in the left labium majus of a 33-year-old woman. The mass was excised completely, and histology demonstrated a fibroadenoma positive for estrogen receptor.

Fibroadenoma de la vulva. A propósito de un caso / Vulvar Fibroadenoma with regards

El fibroadenoma vulvar es una lesión extremadamente rara. Se presenta como una masa unilateral, de tamaño variable, asintomático y ocasionalmente asociado a otras lesiones vulvares o extravulvares y existe gran controversia sobre su origen. Estas lesiones necesitan del examen histopatológico para llegar al diagnóstico definitivo. El comportamiento de este tumor es similar al mamario. La escisión generalmente tiene un buen pronóstico y rara vez recidiva. Presentamos un caso donde se diagnosticó histopatológicamente esta lesión en una mujer de 26 años de edad con masa tumoral en la vulva, a la que se le realizó excéresis quirúrgica.

Vulvar fibroadenoma is extremely rare. It presents as a unilateral mass of variable size, asymptomatic and occasionally associated to other vulvar and extra-vulvar lesions. There is a great controversy about their origin. These lesions need a histo-pathological exam to reach a concluding diagnosis. Its behavior is similar to the breast tumor. Its removal generally has a good prognosis and there is rarely a relapse. This is a case of a 26 year old woman who was histo-pathologically diagnosed a vulvar tumor. A surgical removal was performed.

Vulvar lipoma: A case report

Abstract The present study is a case report of vulvar lipoma. The vulva is a rare site for the development of lipomas, and the aim of the study is to determine if the current imaging modalities can diagnose lipomas correctly. A 43-year-old patient presented with a painless, slowly progressive, oval, mobile and non-tender right vulvar mass compressing the vagina and totally covering the introitus. Both the ultrasonography and magnetic resonance imaging (MRI) exams suggested the diagnosis of lipoma. Surgical excision was performed, and the histopathological examination of the mass confirmed a lipoma.

Vulvar hemangioma: case report / Hemangioma vulvar: relato de caso

Abstract Hemangioma is a benign neoplasm that may affect the vulva, and it can cause functional or emotional disability. This article reports the case of a 52-year-old female patient with a history of a genital ulcer for the past 3 years and who had undergone various treatments with creams and ointments. The patient was biopsied and diagnosed with vulvar hemangioma and was subsequently submitted to surgical excision of the lesion. We emphasize the importance of following the steps of the differential diagnosis and proceeding with a surgical approach only if necessary.

Resumo O hemangioma é uma neoplasia benigna que pode afetar a vulva e pode causar incapacidade funcional ou emocional. Este artigo relata o caso de uma paciente de 52 anos com história de úlcera genital nos últimos 3 anos, submetida a diversos tratamentos com cremes e pomadas. A paciente foi biopsiada e diagnosticada com hemangioma vulvar e subsequentemente submetida a excisão cirúrgica da lesão. Ressaltamos a importância de seguir as etapas do diagnóstico diferencial e proceder a uma abordagem cirúrgica somente se necessário.

Genital angiokeratoma in a woman with Fabry disease: the dermatologist's role

Abstract: Fabry disease is a rare lysosomal storage disorder, inherited in an X-linked manner. It is characterized by the deficiency of the enzyme alpha-galactosidase, leading to a buildup of glycosphingolipids in the cells. Angiokeratoma is one of the cutaneous manifestations of this condition, and it helps making the diagnosis. The typical site involves the genital area in men and lumbosacral, buttocks and trunk region in both sexes. We report a case of genital angiokeratoma in a woman with Fabry disease. The diagnosis is through molecular analysis and, when made early, starting treatment reduces the morbidity and mortality of the disease. Thus, the dermatologist has an important role in the identification of angiokeratoma as a cutaneous marker, and the knowledge of its different presentations is essential for the early diagnosis and management of Fabry disease.

Enfermedad de Paget extramamaria de la vulva: a propósito de un caso clínico / Extramammary Paget's disease of the vulva: apropos of a clinical case

La Enfermedad de Paget extramamaria de la vulva es una neoplasia poco frecuente que representa solo el 1% de los cánceres de vulva. Clínicamente, se caracteriza por una placa eritematosa, bien definida, con erosiones y ulceraciones. El síntoma más frecuente es el prurito. Esta clínica tan inespecífica puede retrasar el diagnóstico, además de inducir a tratamientos inadecuados. El diagnóstico se realiza con estudio histopatológico e inmunohistoquímica, la cual orienta si es primario de piel o metástasis de otro cáncer, usualmente genitourinario o gastrointestinal subyacente. Actualmente no hay guías clínicas de tratamiento, pero dentro de las opciones la más aceptada es la cirugía de Mohs. Otros tratamientos incluyen uso de imiquimod, láser CO2, quimioterapia tópica o local, radioterapia o terapia fotodinámica. Cuando se trata de una enfermedad de Paget extramamaria primaria, el pronóstico es excelente y la mayoría de los pacientes fallece por otra condición. En cuanto a la enfermedad invasora, tiene una mortalidad de 13-18% con sobrevida a 5 años de 72% (1)

Tumor de células granulares de la vulva: caso clínico / Granular cell tumor of the vulva: a clinical case

El tumor de células granulares es una neoplasia de la piel y los tejidos blandos muy poco frecuente, benigna y de crecimiento lento, pero con altas tasa de recurrencia. La localización más frecuente en el aparato genital es en la vulva. Se debe realizar diagnóstico diferencial con otras lesiones vulvares, debido al manejo distinto de esta tumoración. El diagnóstico generalmente es histológico, ya que clínicamente es muy difícil diferenciarlo de otras tumoraciones a nivel vulvar. El tratamiento recomendado es la exéresis quirúrgica, con márgenes de seguridad. En caso de bordes afectos, se recomienda realizar una reescisión, por la frecuencia de recurrencia local y porque ésta puede ser el primer indicador de una conducta agresiva. Presentamos un caso clínico a nivel vulvar, con el objetivo de destacar la importancia de realizar un diagnóstico correcto, para un buen manejo clínico y seguimiento. Las formas malignas suponen menos del 3% de estos tumores y son muy agresivas

The granular cell tumor is a neoplasm of the skin and soft tissue very rare, benign and slow growing, but with high recurrence rate. The most frequent location in the genital tract is in the vulva. Differential diagnosis should be made with other vulvar lesions, due to differences in the management of this tumor. The diagnosis is usually histological, since it is clinically difficult to differentiate it from other tumors at the vulvar level. The recommended treatment is surgical excision, with safety margins. In case of affected borders, it is recommended to perform a resection, due to the local recurrence and this may be the first indicator of aggressive behavior. We present a clinical case at the vulvar level, in order to emphasize the importance of making a correct diagnosis, for a good clinical management and follow-up. Malignant forms account for less than 3% of these tumors and are very aggressive.

Multiple vulvar dilated pores in a postmenopausal woman

Abstract: Winer's dilated pore is an infrequent appendageal tumor characterized by a giant comedone on the face, neck, and upper trunk in adults. We report a 57-year-old woman who developed multiple asymptomatic black papules on both labia majora. Histopathology showed grouped dilated follicles lined by keratinizing squamous epithelium in the superficial dermis. The superficial lining epithelium and interfollicular epidermis were atrophic, while the deep epithelium showed mild proliferation and melanin pigmentation with a few short projections extending into the surrounding dermis. We diagnosed multiple Winer's dilated pores based on late-onset lesions and pathological features. This patient may represent the first case of multiple vulvar Winer's dilated pores. We suggest that electrocautery may be effective for treating this type of superficial entity.

Papilomatosis hirsutoide de la vulva / Hirsutoide papillomatosis of the vulva

Resumen:La papilomatosis hirsutoide de la vulva, es una alteración en el área genital que puede ocasionar confusión en cuanto a la etiología de la misma; la cual debe tenerse presente en caso de encontrarse en alguna persona evaluada en la Clínica Médico Forense, ya que esta condición ha sido relacionada con el virus del Papiloma Humano, siendo que en los últimos estudios realizados en diferentes países se ha logrado determinar que la misma no tiene relación con la presencia del virus del Papiloma Humano. En el presente artículo se ahonda en el tema, en cuanto a la morfología que presenta esta alteración, así como lo que han concluido los estudios y la forma de abordarlo al momento de la valoración médico legal.

Abstract:The hirsutoide papillomatosis of the vulva, is an alteration in the genital area that can cause confusion as to the etiology of the same; which should be considered in case of being in someone assessed at the Forensic Medical Clinic, since this condition has been linked to the human papilloma virus, being that in recent studies conducted in different countries has been determined that the same It is unrelated to the presence of human papilloma virus.In this article delves into the subject, in terms of morphology having this disorder and what studies have been completed and how to address it when the forensic evaluation.

Angiomiofibroblastoma vulvar. Reporte de un caso / Angiomyofibroblastoma of the Vulva. A case report

Introducción: El angiomiofibroblastoma es una lesión mesenquimatosa benigna, nodular, bien circunscrita, poco frecuente, localizada principalmente en la vulva, se presenta casi exclusivamente en mujeres de mediana edad. Clínicamente son tumores de crecimiento lento, acompañados de dolor, que con frecuencia tiende a diagnosticarse como un quiste de Bartolino, hidroceles del canal de Nuck y angiomixoma agresivo. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica. Caso clínico: Se presenta el caso de una mujer de 49 años de edad quien acudió a consulta por presentar una masa de 3 años de evolución con crecimiento progresivo en región vulvar, que se acompañaba de intenso dolor y ardor limitando sus actividades diarias. A la evaluación clínica se encuentra masa de gran tamaño que abarca labio mayor y menor izquierdo de la vulva. El diagnóstico tras la exéresis quirúrgica y estudio patológico fue angiomiofibroblastoma. Discusión: Aunque esta patología es una entidad poco frecuente, el diagnóstico correcto del angiomiofibroblastoma, evitará que se confunda con otras lesiones de mayor riesgo y que se realice por tanto, un tratamiento excesivo e inadecuado, ya que este tumor se cura con la excisión simple. Conclusión: Aunque el angiomiofibroblastoma es una entidad poco frecuente, su reconocimiento y correcto diagnóstico es importante ya que el tratamiento estriba en una resección simple, con excelente pronóstico y sin recurrencia, por lo que debe ser considerado como parte del repertorio de diagnósticos clínicos cuando una mujer consulta por una lesión vulvar...(AU)

Co-existence of extramammary Paget's disease and Bowen's disease of vulva.

Extramammary Paget’s disease and Bowen’s disease are histologically similar and immunohistochemistry is often required to make the diagnosis. We present a case of vulval Paget’s disease with Bowen’s disease in an elderly female. Strong positivity for cytokeratin 7, anti CAM 5.2, carcinoembryonic antigen (CEA) and periodic acid‑Schiff (PAS) stain in clitoral, left labial and interface regions of the vulvectomy specimen confirmed the diagnosis of Paget’s disease (PD) while positive staining for p63 in the right labial and interface regions helped in establishing the diagnosis of concurrent Bowen’s disease (BD).

Carcinoma espinocelular de la vulva: caso clínico / Squamous cell carcinoma of the vulva: case report

Antecedentes: El carcinoma espinocelular (CEC) es una neoplasia epitelial maligna. La mayor parte se concentra en 4 áreas: cáncer de piel no melanoma, de cabeza y cuello, esofágico y pulmonar. El riesgo de metástasis de CEC es de 0,3-3,7 por ciento. El CEC vulvar representa aproximadamente un 3-5 por ciento de los cánceres ginecológicos. Caso clínico: Mujer de 86 años con prurito genital de larga data. Evaluada en varias oportunidades, siendo tratada como Herpes genital con valaciclovir, y Liquen Escleroso y Atrófico (LEA) con corticoides tópicos y tacrolimus con mala respuesta. Consultó por intenso prurito y nuevas lesiones vulvares. Al examen físico, destacaban 2 nódulos ulcerados en región periclitorídea izquierda e introito. La biopsia confirmó CEC bien diferenciado infiltrante. El TAC de abdomen y pelvis descartó metástasis. Se realizó radioterapia por 7 semanas. Por persistencia de la lesión, ingresó a cuidados paliativos. Dos años después la paciente está en buenas condiciones. Discusión: El CEC representa el 95 por ciento de las neoplasias vulvares. Existen 2 tipos: CEC en mujeres jóvenes, asociado a infección por virus papiloma humano de alto riesgo y CEC en mujeres mayores en relación a LEA. El 45-61 por ciento de los CEC de vulva se asocian a LEA preexistente, por lo que se recomienda el seguimiento de pacientes portadoras de LEA cada 6 meses. Conclusión: Es importante realizar biopsias de lesiones vulvares con mala respuesta a tratamiento, sobre todo si se asocia a LEA.

Background: Squamous cell carcinoma (SCC) is a malignant epithelial neoplasm. SCC can be divided into 4 groups: non-melanoma skin cancer (NMSC), head and neck, esophageal and lung cancer. The risk for metastasis of SCC is 0.3-3.7 percent. Vulvar SCC is approximately 3-5 percent of all gynecological cancers. Case report: An 86-year old woman with a history of several years of genital pruritus and many consultations for this reason, prior treatments included valacyclovir for genital herpes; topical corticosteroids and tachrolymus for lichen sclerosus et atrophicus (LEA) with poor response. She presented with pruritus and new vulvar lesions. Physical examination showed two ulcerated nodules on the left periclitorid region and the introitus. The biopsy confirmed an infiltrating well-differentiated SCC. CT-scans discarded metastases. She received 7 weeks of radiotherapy. Due to persistence of the tumor the patient entered palliative care. Two years afterwards the patient is in good condition. Discussion: SCC represents 95 percent of vulvar malignancies. There are 2 types: SCC in young women, associated with high-risk human papilloma virus infection and SCC in elder women associated to the preexistence of LEA. 45-61 percent of vulvar SCC is associated in with preexisting LEA. Patients with LEA should be followed every 6 months. Conclusion: It is important to perform biopsies of vulvar lesions that have poor response to treatment, especially if they are associated with LEA.

Tumores benignos de vulva: revisión y caso clínico de acrocordón / Benign tumors of vulva: review and case report of achrocordon

La región vulvovaginal es una zona muy compleja por todos los elementos que la conforma y puede ser origen de un gran número de tumores benignos y en menor frecuencia de tumores malignos. En las últimas décadas, los tumores vulvovaginales han tenido un avance significativo en cuanto a su diagnóstico y tratamiento, dado por las aportaciones de la biología celular y molecular. El presente artículo pretende ser una referencia práctica para el diagnóstico clínico e histopatológico de estos tumores benignos así como en el tratamiento ambulatorio de algunos de ellos y su vigilancia.

The vulvovaginal region is a very complex area because of its anatomy and the fact that it can be source of a large number of benign tumors and less frequent malignant tumors. In recent decades, there have been significant gains in the diagnosis and treatment of vulvovaginal tumors, thanks to the contributions of cellular and molecular biology. The purpose of this review article is to serve as a practical reference for clinical and pathological diagnosis as well as in the outpatient treatment and monitoring of these benign tumors.